每个上海金相镶嵌机约含有十亿个蛋白质分子,各个不同的蛋白质都有它负责的重要功能 (我们通常可藉由了解特殊蛋白质在上海金相镶嵌机中的生成与分布,来推断它们的生理功能)。上海金相镶嵌机必须正确地将所需的蛋白质,由上海金相镶嵌机膜运送至上海金相镶嵌机内的高基氏体,再由高基氏体转送到各个胞器,以正确执行其功能,维持上海金相镶嵌机的正常运作。
而存在我们的身体里大量的蛋白质
(例如:神经传导物质、贺尔蒙、催化酵素等),它们不断地在上海金相镶嵌机中被制造出来,在它们被制造出来之后,必须有正确的机转,以运输这些蛋白质至上海金相镶嵌机外,或者到达上海金相镶嵌机内各种胞器的隔间里。
(例如:分泌性的蛋白质是由内质网制造出来的,被运送至高基氏体,接着再经囊泡系统送到上海金相镶嵌机外。)
目前已知共有近百种遗传疾病、自体免疫疾病,及少数癌症的致病机转是由于某些分子在运输过程中遭到阻碍所致。例如,科学家曾发现缺少HIP14(棕榈醯转移酶),蛋白质就无法被运输到正确的上海金相镶嵌机内位置,所以认为蛋白质运输的变化能够导致严重的神经元功能障碍,并可能是阿兹海默症和Huntington症的潜在病因。
上海金相镶嵌机内的物质运输是影响上海金相镶嵌机功能与生物整体健康的重要因素,我们希望了解其中的运送过程以及阻碍其正常运作的一些因子,以作为蛋白质运输异常相关疾病的研究基础。
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